Doença de Lito Sousa: como cientistas estudam proteína ligada à Creutzfeldt-Jakob

O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do piloto e influenciador Lito Sousa chamou atenção para uma pesquisa brasileira sobre proteínas envolvidas nas doenças priônicas.

O estudo foi realizado com apoio do Sirius, superlaboratório localizado em Campinas (SP), e publicado em 2023 na revista Science Advances. A pesquisa reuniu cientistas da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), do Laboratório Nacional de Luz Síncrotron (LNLS), ligado ao Centro Nacional de Pesquisa em Energia e Materiais (CNPEM), e do German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), na Alemanha.

Os cientistas investigaram como uma proteína presente nos neurônios pode mudar de comportamento e formar estruturas associadas a processos patológicos.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

As doenças priônicas são condições raras e fatais causadas por alterações em uma proteína normalmente encontrada no organismo. Ela é chamada de PrPC. Quando essa proteína muda de estrutura, transforma-se em um príon. Essas moléculas podem induzir outras proteínas semelhantes a mudar de forma e se acumular, principalmente no cérebro.

A doença de Creutzfeldt-Jakob faz parte desse grupo. A condição provoca danos progressivos ao sistema nervoso e não tem cura conhecida.

Uma das questões estudadas pelos pesquisadores é entender como começa a alteração da proteína e quais etapas levam à formação de estruturas prejudiciais.

Como a proteína ligada às doenças priônicas muda?

A pesquisa analisou estruturas microscópicas chamadas condensados de proteínas. Elas podem ser comparadas a pequenas gotículas nas quais várias moléculas ficam concentradas.

Enquanto permanecem em estado líquido, as proteínas continuam se movimentando dentro dessas estruturas. O interesse dos cientistas está no momento em que esse comportamento começa a mudar.

Segundo a pesquisadora Aline Ribeiro Passos, que participou do estudo, os condensados podem passar de um estado líquido para uma condição intermediária mais gelatinosa e, posteriormente, para um estado sólido.

Nos experimentos, os pesquisadores observaram primeiro o comportamento dos condensados na presença de cobre, elemento encontrado nos neurônios.

Em seguida, criaram em laboratório uma situação de estresse oxidativo, caracterizada por excesso de moléculas capazes de causar danos às células. Para isso, utilizaram peróxido de hidrogênio.

A exposição mudou o comportamento das estruturas. As gotículas deixaram de apresentar apenas características de um líquido e passaram a ficar mais rígidas.

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Como o Sirius ajudou os cientistas?

Parte dos experimentos foi realizada na estação Cateretê, uma das linhas de pesquisa do Sirius. O laboratório produz luz síncrotron ao acelerar elétrons a velocidades próximas à da luz. Essa radiação pode ser utilizada para investigar materiais e estruturas em escalas muito pequenas.

Na pesquisa, os cientistas utilizaram uma técnica de raios X chamada XPCS. O método permitiu analisar não apenas o tamanho e a forma dos condensados, mas também o movimento das proteínas dentro dessas estruturas. Essa informação ajudou a determinar se os condensados permaneciam líquidos ou começavam a adquirir características mais rígidas.

Aline explicou que esse tipo de análise exige alta resolução espacial e temporal para acompanhar o comportamento das proteínas dentro das gotículas.

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A pesquisa pode contribuir para a compreensão das doenças priônicas, mas os resultados não podem ser aplicados diretamente ao caso de Lito Sousa.

Os experimentos foram realizados em laboratório, com células e modelos experimentais. O estudo investigou como o cobre e o estresse oxidativo influenciam o comportamento e a agregação da proteína priônica, mas não demonstrou que essas condições causem a doença de Creutzfeldt-Jakob.

O trabalho também não apresenta um tratamento para a doença. A contribuição está em ampliar o conhecimento sobre os mecanismos envolvidos nas alterações e na agregação da proteína priônica.