Lito Sousa: Por que 90% dos pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob morrem em menos de um ano?

O piloto e influenciador Lito Sousa morreu nesta quinta-feira, 1º, pouco mais de um mês após receber o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A condição afeta o cérebro e provoca perda progressiva das funções mentais.

Segundo o Ministério da Saúde, a DCJ integra o grupo das doenças priônicas, condições neurodegenerativas associadas a alterações em proteínas chamadas príons. A doença é rara, progressiva e fatal. Cerca de 90% dos pacientes morrem no período de um ano após o início das manifestações clínicas.

Entre os primeiros sinais estão demência, perda de memória e tremores. O quadro também pode apresentar outros sintomas neurológicos que atingem diferentes áreas do sistema nervoso.

A doença ocorre quando a proteína príon celular, conhecida pela sigla PrPC, sofre uma alteração em sua estrutura e passa a assumir uma forma associada à doença.

De acordo com o Manual MSD, os príons se acumulam de forma progressiva no cérebro. Esse processo pode provocar pequenas cavidades nas células cerebrais e levar à morte gradual dessas células. Os sintomas aparecem à medida que o comprometimento do cérebro avança.

Quais são os tipos da doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser dividida em quatro formas: esporádica, hereditária, iatrogênica e variante (vDCJ).

A forma esporádica responde por aproximadamente 85% dos casos. Nessa manifestação, não há causa ou fonte infecciosa conhecida. Também não existe relação comprovada de transmissão entre pessoas.

Entre 10% e 15% dos casos correspondem à forma hereditária. Ela está relacionada a uma mutação no gene responsável pela produção da proteína priônica.

A forma iatrogênica representa menos de 1% dos registros mundiais. Os casos podem estar relacionados a determinados procedimentos médicos, como transplantes de dura-máter e córnea, ou ao uso de instrumentos neurocirúrgicos e eletrodos intracerebrais contaminados.

A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), conhecida popularmente pela associação com a "doença da vaca louca", está ligada ao consumo de carne e derivados de bovinos contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina.

Essa variante não deve ser confundida com as formas responsáveis pela maior parte dos diagnósticos de DCJ em humanos. A maioria dos casos ocorre de maneira esporádica ou hereditária, sem associação com o consumo de carne contaminada.

Segundo o Ministério da Saúde, o Brasil não registra casos da vDCJ nem mortes atribuídas à variante desde 2005.

Como é feito o diagnóstico

Com base em critérios da Organização Mundial da Saúde (OMS), o Ministério da Saúde informa que os casos podem ser classificados como possíveis, prováveis ou definitivos.

A avaliação considera sinais e sintomas apresentados pelo paciente, histórico epidemiológico e resultados de exames, como eletroencefalograma e ressonância magnética.

A confirmação definitiva da doença, no entanto, depende de necropsia e análise neuropatológica de fragmentos do cérebro, com exames histopatológicos e/ou imunohistoquímicos.

Doença de Creutzfeldt-Jakob tem cura?

Não existe cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob. O tratamento tem como objetivo controlar sintomas e oferecer suporte ao paciente durante a evolução do quadro.

Segundo dados apresentados pelo Ministério da Saúde, cerca de 90% das pessoas diagnosticadas morrem em até um ano após o surgimento das primeiras manifestações clínicas.