ELA, a doença de Stephen Hawking, é rara e dolorosa

O astrofísico britânico Stephen Hawking , que morreu nesta quarta-feira, aos 76 anos, depois de passar décadas em uma cadeira de rodas com o auxílio de um respirador artificial, sofria de esclerose lateral amiotrófica (ELA).

A ELA é uma enfermidade neurodegenerativa paralisante rara, com a média de dois novos casos a cada 100.000 pessoas por ano, mais frequentemente entre pessoas com idades de 55 a 65 anos.

Hawking teve a doença diagnosticada aos 21 anos.

A doença integra um grupo de neuropatias motoras, que provocam uma degeneração física progressiva: as vítimas perdem o controle de seus músculos. No caso de Hawking, por exemplo, ele era capaz de controlar apenas um músculo do corpo, o da bochecha.

Começa com a perda da capacidade de movimentar os braços e as pernas. Quando a paralisia alcança os músculos do diafragma e a parede torácica, os pacientes perdem a capacidade respiratória e precisam de assistência artificial.

Apesar da doença, Hawking desafiou as previsões que, em meados dos anos 1960, davam mais dois anos de vida e continuou trabalhando por décadas, em sua cadeira de rodas e conectado a um respirador artificial.

O único músculo que ele conseguia movimentar servia para sua comunicação por meio de um computador que interpretava seus gestos faciais e os traduzia para uma voz eletrônica, que virou sua marca registrada.

Os médicos consideram sua longevidade um mistério porque a doença não tem cura.

De acordo com as estatísticas, a morte acontece geralmente entre 24 e 36 meses depois do diagnóstico, provocada pela incapacidade de respirar.